Vilson xəstəliyi nədir? - Azərbaycanda da rast gəlinən sindrom

  • 2021.08.13 15:41
  • 5704 Baxış
Vilson xəstəliyi nədir? -  Azərbaycanda da rast gəlinən sindrom
Vilson xəstəliyi qaraciyərdə, mərkəzi sinir sistemində və digər orqanlarda mis (Cu) ionlarının yığılması ilə müşahidə olunan, autosomal-ressesiv mis metabolizması xəstəliyidir. Xəstəliyin sıxlığı 1/5000 -1/30000 olub, populasiyadakı daşıyıcı sıxlığı 1/90 nisbətindədir.

Medicina.az xəbər verir ki, xəstəliyin klinik göstəriciləri bunlardır:

1. Hepatik
Qaraciyər fermentlərində yüksəlmə
Xronik hepatit
Sirroz
Fulminan hepatik zədə

2. Nevrolojik
Dizartriya-Anartriya
Disfagiya
Tremor
Distoniya
Kognitiv pozğunluq
Parkinsonizm
Xoreya
Yerimə pozğunluqları
Yuxu pozğunluqları


3. Oftalmolojik
Kayser-Fleischer halqası

4. Psixoloji
Depressiya
Anksiyete
Psixoz

5. Digər sistemlər
Böyrək yetməzliyi, aminoasiduriya və böyrək daşı
Kardiomiyopatiya, aritmiyalar
Anemiya, trombositopeniya

Müalicə

Vilson xəstəliyində müalicənin ana hədəfi bədəndə çoxlu miqdarda olan misin bədəndən kənarlaşdırılması və ya miqdarının azaldılmasına dayanır. Wilson xəstəliyinin proqnozunda erkən diaqnoz çox böyük rol oynayır. Nevroloji və psixiatrik əlamətlər olduğu halda müalicə ilə bu əlamətlərdə yaxşılaşma müşahidə olunur, lakin qaraciyər sirrozu ilə bazal qangliyonlardakı degenerasiya geriyə dönməz bir prosesdir.